小土豆
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我在内分泌科呆了一个月，总共才收管了四位病人，对我来说太轻松了，从这个月我开始认真看书了，因为科里对病例的要求很高。使用降压药物失误的那位患者是这四个病人中的第三位。患者系一老年女性，因消瘦三月，双下肢水肿一月入院。诊断为2型糖尿病，冠心病，高血压病3级（极高危）。患者否认高血压病史，但近一月来监测血压偏高，最高达160/90mmHg，未服用降压药物治疗。患者入院后监测血压仍偏高，最高达180/100mmHg，给予利尿剂（包括保钾利尿剂即醛固酮受体拮抗剂）、ARB类降压（糖尿病合并高血压病首选）、扩冠及控制血糖等治疗。患者第三天开始出现头晕，下床后头晕加重，须搀扶，自认为是注射胰岛素所致。多次测血压在90/60mmHg左右，给予停用ARB类降压药。有一天值班，护士回报，患者血压偏低，我自己又测了一次血压，为70/50mmHg，立即给予补充血容量，还用了具有轻微升压作用的生脉注射液，将利尿剂一并停用。后来的几天里，患者的血压逐渐恢复到130/70mmHg-140/90mmHg。该患者的血压波动也并不能完全考虑是降压药物所致，主任查房时认为，患者系一新发现的2型糖尿病患者，以消瘦为主要临床表现，但入院后检查发现患者大血管并发症（双下肢动脉斑块形成）、神经病变（全身皮肤骚痒）等糖尿病并发症已经出现，说明患者糖尿病病史至少5年以上。因此患者的血压波动也可能与其神经病变所致植物神经调节功能紊乱有关。这位患者之所以诊断冠心病，一方面是患者心电图提示有心肌缺血改变；另一方面，糖尿病并发症之一为大血管病变，心血管和脑血管动脉粥样硬化是大多数糖尿病患者的死因。糖尿病使心血管病（CVD）的死亡增加1.5-4.5倍，因而被认为是CVD死亡的独立危险因素。2003年欧洲一项大规模多中心随机对照临床试验得出一个结论，糖尿病是冠心病的等危因素。而在1999年，美国医疗界即有共识，认为“糖尿病就是冠心病”。当然，该患者的诊断仅是临床诊断，真真的确诊还须冠状动脉造影检查，因为那是金标准。
我的第二个病人是从心脏科转入的。患者系一老年女性，因活动后心悸一年，加重伴双下肢水肿三月入住心脏科。否认慢性阻塞性肺疾病（COPD）、高血压、糖尿病病史。入院后给予利尿、扩冠治疗后下肢水肿消退，准备行冠脉造影检查，患者拒绝。同时发现甲状腺功能异常，提示甲状腺机能亢进。转入内分泌科后，查体发现颈静脉充盈，肝颈静脉回流征可疑阳性，甲状腺Ⅱ°肿大，质软，边缘清晰，无压痛，无结节，未及杂音。两肺呼吸音清晰，未及干湿性罗音。心率90次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝脾肋下未及。双下肢无水肿。甲状腺穿刺病理诊断为结节性甲状腺肿。最后诊断：甲亢，结节性甲状腺肿，甲亢性心脏病，慢性心力衰竭，心功能Ⅲ级。该患者的问题在于，心脏彩超提示肺动脉高压。患者否认COPD病史，否认天气变冷时反复咳痰喘等病史，但患者有长期吸烟史40年，吸烟是COPD的重要发病因素，而COPD又是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因，因此完全有理由怀疑患者存在慢性阻塞性肺疾病，肺源性心脏病。但该患者的这一病情并没有得到心脏科、内分泌科的重视，也就没有进一步检测肺功能。当然冠心病同样不能除外，因为吸烟同样也是冠心病独立危险因素之一，其他还有血脂异常、糖尿病、高血压、腹型肥胖、酒精摄入过量、缺乏运动、心理社会因素（如紧张）、缺少蔬菜和水果等饮食方式等。
内分泌科还有几个常见的急症，如甲状腺危象、高渗性非酮症糖尿病昏迷、糖尿病酮症酸中毒、低血糖等，主任也比较耐心的讲解了这些急症的处理方法。
一个月很快就过去了，我被安排到了风湿科，没有被要求值夜班。在这里我初步了解了许多种免疫性疾病的诊断和治疗。基本上教科书介绍的病种科里都有，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症、雷诺现象、系统性硬化病、血管炎病（大动脉炎、风湿性多肌痛、白塞病）、骨关节炎、强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病（如反应性关节炎、银屑病关节炎）、皮肌炎（属特发性炎症性肌病的一类）、成人still病、痛风等，还遇到其他疾病，如有机磷农药中毒、氨气中毒、杀虫剂过敏、服用安眠药并割腕自杀的（因为后者这些病在内科学教科书中被编排在风湿性疾病的后面一章节）。
印象较深刻的是一位系统性红斑狼疮的病例。患者为老年男性，确诊系统性红斑狼疮已近一年，一直服用强的松治疗。此次因头晕伴恶心近一月入院。入院时神志尚清，精神软，发热，头晕明显，恶心感，无呕吐，查体未见明显阳性体征。但第二天主任查房时发现患者神志略有模糊，烦躁，双侧上肢肌力、肌张力明显减弱，双侧病理征阳性，立即告病重，头颅CT、MRI发现病灶，因患者接受头颅CT扫描时烦躁不安，所以无法准确判断病灶性质的新旧。患者当天开始出现高热，神志不清，呼之不应，心率130次/分以上，血压升高达180/100mmHg左右。胸片未发现明显病灶。患者病情突然发生变化，不排除狼疮活动，神经精神狼疮，即 “狼疮脑”，给予激素加量，静脉使用，联合应用抗生素。追问病史，得知患者近期内曾出现上肢活动不灵活的症状，但未予重视，因此怀疑此前患者已经存在新发的脑梗塞可能。由于患者长期服用激素，容易合并结核、真菌感染，不排除颅内感染，完善相关检查，并请神经内科、放射介入科、ICU会诊。介入科的这位主任是个有临床经验的神经内科医师，他谈到在上海进修期间的经历，那时病房里隐球菌脑膜炎的病例比较多，调查发现，这些患者的左邻右舍均饲养有鸽子。由于鸽子粪容易传播隐球菌，当机体因慢性疾病时，长期应用抗生素、肾上腺皮质激素及免疫抑制剂等药物时，机体抵抗力降低，隐球菌由呼吸道吸入肺部感染，常可无症状，可由此处经血液散布至全身及有特殊亲和力的脑膜致脑膜炎。询问该患者家属，表示自家无鸽子，但邻居家饲养有鸽子，因此怀疑患者为隐球菌感染，但患者家属拒绝行腰椎穿刺，因此不能明确病原体，只能经验性的使用了抗真菌药物，并逐渐减少激素剂量。在随后的几天里，患者体温奇迹般的逐渐下降，血压、心率也有所降低，神志略有好转，但存在意识、语言障碍、肢体偏瘫等，打算转入康复科行康复治疗。
还有个雷诺现象查因的。患者系一青年女性，因发现四肢近端发冷、变紫，伴活动后气喘一年余入院。后来临床诊断为系统性硬化病（即硬皮病），继发性肺动脉高压。硬皮病起病隐匿，雷诺现象常为本病的首发症状，90％以上先于皮肤病变几个月甚至20多年（大部分5年内）。皮肤病变为本病标记性特点，一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。初为肿胀期，手指肿胀呈腊肠样，手背肿胀，逐渐波及前臂。数周至数月后进入浸润期，手指、手背、前臂皮肤增厚变硬如皮革，呈蜡样光亮。面部正常面纹消失，使面容刻板，鼻尖便小，嘴唇便薄、内收，张口度变小，称“面具脸”，为本病特征性表现之一。手指端由于缺血导致指垫组织丧失，出现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收。60％-80％病例有关节疼痛。70％患者出现消化道异常，表现为吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感，夜间胸骨后痛，均为食管下段功能失调、括约肌受损所致，早期常未引起患者注意。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失，以至整个食管扩张或僵硬。十二指肠与空肠、结肠均可受累。呼吸系统早期多数没有症状，最早出现的症状为活动后气短，咳嗽为晚期症状。最常见的肺部病变为肺间质纤维化，另一较为多见的病变是肺动脉高压。15％左右患者可出现心包、心肌、心传导系统病变，多见于晚期患者。15％－20％患者可见肾脏病变，如肾功能受损，急进性恶性高血压，急性肾衰竭。本病干燥综合症发生率很高，也与胆汁性肝硬化及自身免疫性肝炎密切相关。本病上述肺部病变（肺动脉高压）、肺心病、硬皮病肾危象等为本病的主要死亡原因。该患者主要临床表现为四肢近端发冷、变紫，面容刻板，鼻尖便小，嘴唇便薄、内收，张口度变小，胸前及后背部发硬，活动后气喘，不能做体力活。常规心电图发现肺型P波后，再做心脏彩超，提示肺动脉高压，为35mmHg（小于25mmHg为正常）。我们还在病房走廊里让她尽可能快的行走，然后测定6分钟的步行距离（称6分钟步行试验），为485m，提示轻度心功能不全（6分钟步行距离<150m，表明为重度心功能不全；150－425m为中度；426－550m为轻度）。给予激素静脉滴注治疗后，患者四肢发冷、变紫等症状有所改善。患者预后很差，预期寿命可能3、4年，后来患者家属要求出院，据说是要去北京协和医院。
出科之前还碰到一个患怪病的老年患者，全身异样感觉半年，卧床后在床上反复左右摇晃、摆动，自称全身针刺感，风样游走感，愁苦面容，略显呆滞木讷，起初我怀疑可能为糖尿病引起的周围神经病变，结果检查未见明显异常，后经精神科会诊考虑为抑郁症，原因可能是患者半年前曾有过家庭纠葛。我想中药中的柴胡加龙骨牡蛎汤可能对她比较有效。
出科的前一天，科教科准备组织一次全院的病例讨论，是最近入住呼吸科的一个病例，要求实习医师都要参加讨论，进修医师、住院医师、主治医师等也可参加，时间是两天后。患者系男性，45岁，在邮政局工作，江苏江都人，因“咳嗽三月”入院。患者三个月前无明显诱因下出现咳嗽，咳少量白色粘痰，无发热、气喘、盗汗、胸痛、咯血、消瘦，无心悸、胸闷，无皮疹、关节疼，饮食、睡眠、二便正常。既往无特殊病史，有吸烟史约二十余年，一天一包。入院时查体未见明显阳性体征。常规检查发现大便隐血（＋），胃镜提示“糜烂性胃炎”。血常规提示白细胞12.0×10′9/L，血小板109×10′9/L，其他如肿瘤指标、免疫学指标、抗结核抗体、生化等均阴性，PPD（＋＋）。肺功能正常。胸片、CT提示结节状阴影，结节中有空洞形成，支气管镜检查的病理报告发现一些肺泡细胞、巨噬细胞、单核细胞、成纤维细胞、淋巴细胞等，还有异形组织细胞等等（还有其他描述不记得了）。因血象异常，作了骨髓穿刺，骨髓报告未提示血液病，同样发现了一些异形细胞。经一段时间的抗感染治疗以及止血等对症治疗，复查胸部CT病灶无明显吸收。以上就是要求讨论的病例，要求给出明确诊断及鉴别诊断。事实上，这是个比较难的病理，后来一位主治医师说，这可以作为晋升主任医师的题目了。我起初考虑可能是肺纤维化之类的，但也有许多不支持点，如患者无呼吸困难，查体无细湿罗音或Velcro罗音，影像学检查也不太支持。问了好多人，也不太清楚究竟是什么病。通过医院的电子病例系统，我在实习同学拿到这个病例的当天就迅速查到了这个病例。原来这位患者后来被送到外科开胸肺活检，被诊断为两肺langerhans组织细胞增生症。狂晕！其实这个病例中值得怀疑的就是病理检查发现的那些异形细胞！后来查阅了《实用内科学》，知道了该病应该就是弥漫性间质性肺病中的“肺组织细胞增生症X”，该病是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可累及的全身性疾病。其中将原因不明的异常组织细胞肺浸润、嗜酸性肉芽肿形成为特点的统称为肺组织细胞增生症X（PHX）。病理可见肺实质内散在粟粒状灰红色结节，病情发展可有囊腔、间质纤维化、胸膜下大疱、直至蜂窝肺形成。病变主要位于肺上叶。普通光镜所见有：早期炎症性病变，含有嗜酸性、淋巴和中性粒等炎症细胞浸润；嗜酸性肉芽肿形成；假脱屑样间质性肺炎，在肺间质中朗格汉斯（langerhans）细胞和肺泡巨噬细胞聚集和形成肺细支气管炎；肺间质纤维化。该病最常见的临床表现为咳嗽，活动后气急以及反复气胸发作。胸部X线早期表现为弥漫性而以上叶为主的斑点状阴影。后期为网状结节，蜂窝肺。肺功能以限制性通气障碍、弥散下降为主。确诊需经肺、皮肤等组织的活检。支气管肺泡灌洗液中朗格汉斯细胞超过5％，则高度提示PHX的诊断。目前认为使用糖皮质激素、细胞毒药物对于该病无明显的治疗作用。放疗可用于骨病变的治疗，对肺内病变无效。近来有报道已成功完成PHX的肺移植术。除了气胸者可对症处理外，扩血管治疗也可作为辅助治疗方法之一。吸烟可加速病情的发展，而戒烟可使病情发展减慢，有助于改善其预后。有作者等报道PHX随访1－3年的结果显示，改善13％、稳定40％、恶化12％、死亡25％。
进血液科之前，我已经看过好多次骨髓穿刺的操作，所以对骨穿还是比较熟悉的，后来血液科孙医生还给我们几个新入科的医生作了很规范的示教。虽然有一次操作时我没能成功抽出骨髓，但后来我还是很成功的完成了一次标准的骨穿操作。
血液科专业性很强，刚进去的一周里极不适应，主要是主任每次提问我都答不出来，看书老是记不住，急性白血病的诊断标准是什么？慢性粒细胞性白血病是如何诊断的？全血细胞减少需要与哪些疾病相鉴别？再障的骨髓象有哪些特征？等等。后来心态放平稳了，开始结合着病例看书，围绕着诊断与鉴别诊断，一个病一个病的看，还算好，心里面隐隐约约的有了点数，因为这里无非是些淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急慢性白血病诊断明确再次化疗的病人，或者是再障、骨髓纤维化、特发性血小板减少性紫癜等，还有就是血细胞减少查因、淋巴结肿大查因的。一开始我同时管了两个贫血查因的病人，最后都确诊为巨幼细胞贫血。当然，或许是因为时间长了，出现了一种自我麻痹的现象。表面上知道一点东西，再追问个是什么，为什么，怎么样之类的，就无论如何也答不上来了。所以我感觉到，如果能对对方穷追猛击的询问对答如流，一直回答到对方没什么可问了为止，那才叫真正的懂了，通了，否则永远也不能叫懂了，最多只能算作是暂时知道了一些罢了，所以必须不断的学习，不断的提高业务能力。
通过几个病例的学习，深深感觉到疾病的复杂，稍有疏忽就可能导致误诊、漏诊。一位老年男性，因“头痛四月，加重两周”住进脑科医院，检查发现血象异常，白细胞减低，淋巴细胞增高，免疫球蛋白明显增高，IgG25.38g/L（7-16），头颅核磁共振提示两侧半卵圆中心急性脑梗塞；超声检查提示双侧颈总动脉血管壁内中膜增厚。左侧大脑中动脉、前动脉分叉处血管狭窄；左侧大脑前动脉血管狭窄（重度？）、右侧大脑前动脉血管狭窄？患者血象异常病史已有两年，未重视，一直认为上呼吸道感染、病毒性感冒。1994年行右颈部淋巴结切除术。脑科医院初步诊断为：急性脑梗塞，右中枢性面舌瘫，给予改善血液循环、脑细胞代谢等治疗。因血象异常请鼓楼医院血液科会诊，考虑（1）多发性骨髓瘤；（2）白血病。患者出院后就诊于我院便收住入科。查体未见淋巴结肿大，胸骨无压痛，结合患者免疫球蛋白明显增高，因此怀疑为多发性骨髓瘤。令主任感到意外的是，骨髓穿刺报告提示粒系减低，14.6%，红系17％，淋巴细胞比例增加明显，原始幼稚淋巴细胞占52％，因此诊断为急性白血病，急性淋巴细胞白血病可能性大，建议进一步做免疫分型。为此患者又重新作了一次骨髓穿刺，抽取一定量的骨髓液作免疫分型（以利于选择化疗方案）。患者一般情况良好，无典型临床体征，因此一开始并没有首先怀疑急性白血病，所以第一次骨髓穿刺并没有留取进一步作免疫分型的骨髓标本。该患者中枢神经系统的病变其实是白血病细胞在中枢神经的浸润。因为白血病患者的急性脑梗塞通常是由于大量白血病细胞在小血管以及血管周围的脑实质中积聚，导致小血管阻塞以及出血性梗塞，常发生在大脑半球，很少在及脑干或脊髓。临床表现类同脑血管意外，患者有头痛、轻瘫，迅速进入昏迷，常至死亡。所以该患者的原发病是急性白血病，白血病细胞在脑血管浸润而造成急性脑梗塞的表现。
上述的这位患者入院前一天，来了位19岁的小伙子，因“发现淋巴结肿大半月余”入院。查体发现颈部、双侧腋下、腹部沟蚕豆大小淋巴结十余枚，有压痛，可活动，边缘清晰，胸骨压痛明显，脾脏肿大，至脐上两横指，骨髓穿刺报告急性白血病，急性淋巴细胞白血病，原始淋巴细胞高达90％。据说急性淋巴细胞白血病的典型病例比较少见，一年可能仅能见到1－2例，该患者的临床表现就属于比较典型的，但患者的预后很差，只能先化疗，诱导分化，完全缓解后行造血干细胞移植，但存在着很大的风险，还必须有一定的经济能力。患者的母亲和两个姐姐均为智障，父亲在深圳打工，几天后赶回来，在亲戚的陪同下到医院里看望他的儿子。患者经化疗后肿大的淋巴结均有所减小，但还不知能否渡过感染和出血这些关卡呢……
有位老年男性，因肩背部疼痛数月就诊于省中医院，在门诊上服用中药汤剂治疗未见明显改善。既往有右侧肋骨骨折病史（这个病史很重要）。后因发现小便泡沫多而就诊于我院肾科，以“慢性肾衰竭”收住入院，检查发现蛋白尿，血清M蛋白增多，尿中发现本周蛋白，血清蛋白电泳显示为单克隆免疫球蛋白，经血液科会诊确诊为多发性骨髓瘤轻链λ型，给予了抗骨髓瘤化疗。还有一位中年女性，因右踝骨折就诊于外科，手术后确诊为多发性骨髓瘤，因拒绝行造血干细胞移植，已在我科化疗多次。还有一位青年男性，因反复腹胀、腹泻三年入我院消化科。检查发现小肠部不明原因的不全梗阻，转入外科行小肠部分切除术，术后确诊为恶性淋巴瘤。患者三年来一直就诊于南京各大医院，都在门诊保守治疗，此次因出现不全梗阻方收住入院，外科手术后才得到确诊。一位中年男性，因高热伴阴茎龟头部溃烂20余天入住泌尿外科，入院当天就行活检，后确诊为恶性淋巴瘤，入我科给予了化疗。一位中年女性，因咽部不适就诊于耳鼻喉科，舌根部粘膜活检确诊为恶性淋巴瘤，转入我科后化疗……
主任曾反复叮嘱（flog the dead horse）我们，做内科医生一定要全面，说协和医院的内科医师在晋升主治医师之前不定科，不定专业，而是必须在各科轮转，为的是打下好的基础。还例举了一个病例，一位患者因鼻咽部不适，先后找了南京各大医院的专家诊治，结果一直被当作慢性咽炎治疗，半年过去了，病情改善不明显，一位普通医生给他拍了个鼻咽部的X片，发现骨质有多处浸润灶，后来被确诊为急性淋巴细胞白血病。我和几个轮转的本科生、研究生听了之后都不出声，暗自想了些什么之后，又都起身忙起自己的事情去了。
最让我头疼的事发生在我快要出科的时候，是我管的一个患者，男性，39岁，铁路部门工作，因“反复乏力8年，发现全血细胞减少伴发热一周”入院。从患者颈前的一串佛珠可以判断他是信佛的。通过交流，发现患者懂一点中医（我对自己的中医身份是不轻易跟病人说的），为人也比较厚道，还喜欢跟我讲一些饮食调理的东西，声称对自己的病比较了解，认为自己这次得的病可能很少见（当时我对此很不以为然，因为我发现他和我谈了好多他的服药、饮食调理的经历，我并不是很在乎，后来证明他的自我感觉是正确的，这也从侧面再次提醒了我，要重视患者的主诉，不要轻易的忽略）。患者入院时被收进了风湿科，骨髓穿刺提示骨髓增生极度减低，考虑血液病便转入我科。主任看过骨髓报告后判断，考虑可能存在骨髓穿刺操作不规范，导致骨髓液稀释，所以重新作了一次骨穿，还加做了骨髓活检、染色体检查。结果骨穿报告提示骨髓增生稍活跃，不支持再障；但骨髓活检提示未见造血组织，符合再障。入院后各项检查初步排除脾功能亢进、恶性组织细胞病、急性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等同样可出现全血细胞减少的疾病。患者血象为白细胞1500左右，血色素9克左右，血小板1000－2000左右，中性粒细胞计数800左右（低于500为粒细胞缺乏），消瘦明显，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，无明显出血倾向和出血灶，胸片仅提示两肺纹理增多，无明确感染灶，但患者每天傍晚体温都会升至39度左右，免疫指标ANCA阳性（通常血管炎，尤其是韦格纳肉芽肿多见），但风湿科会诊后排除了血管炎等免疫性疾病引起的发热，继续按照白细胞、粒细胞减少症伴发热的抗生素使用原则应用了多种广谱抗生素，同时预防出现败血症、感染性休克，患者仍然高烧不退，我们尽量作了些细菌培养，如血培养、中段尿培养、咽拭子培养、PPD等，患者既往全结肠炎病史十余年，未积极治疗，且拒绝再次做肠镜检查。B超示前列腺结节样改变，泌尿外科会诊考虑前列腺炎，占位不能排除，建议行CT检查。到我离开血液科，交班之前为止，患者诊断不明确，准备再次做骨髓穿刺及活检术明确诊断，以及各项影像学检查，如胸部、前列腺CT，并查找感染灶。出血液科后的十几天里我一直关注着这个病例，通过医院电子病例系统，我查看到这位患者每天接受的检查和治疗以及病情变化。患者血、尿、大便、咽拭子细菌培养、PPD、抗结核抗体等均阴性。胸部CT示两肺可疑弥漫性粟粒样病灶；纵隔内圆形影，占位？血管影？前列腺未见明显异常，但发现右侧耻骨联合及股骨头处有骨质破坏。呼吸科会诊考虑：1、急性粟粒性结核？2、肺泡细胞癌？3、双肺间质性病变？建议查特异性肿瘤抗原及纤支镜活检明确诊断。结果神经元特异性烯醇化酶（在小细胞癌中的阳性率可达100％，敏感性为70％，与病情分期、肿瘤负荷密切相关，可考虑作为小细胞癌的血清标志物）偏高，非小细胞癌相关抗原正常。由于患者血小板太低，达不到纤支镜活检最低标准，尚不能行有创检查。请胸科医院及本院全院会诊，考虑肺粟粒样结核不能完全排除，但患者抗痨药物不能耐受，暂不行抗痨治疗；先行无创核磁共振检查了解骨骼病变情况；是否合并其他恶性肿瘤，肺部是否为转移灶，不能排除；无系统性血管炎证据。再次骨髓穿刺提示骨髓有病态造血，染色体检查提示存在畸变，终于明确诊断为骨髓增生异常综合症－难治性贫血（MDS-RA）。MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态造血，外周血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。男女均可发病，男性多于女性。原因不明的MDS多发生在50岁以上。年轻人多系继发性MDS，常与烷化剂、放射性核素及含苯有机溶剂等密切接触有关（该患者为铁路职工，病史中没有上述物质接触史，但有一年余时间的铅密切接触史）。此外，淋巴瘤或浆细胞瘤等可伴发MDS。MDS分为5个类型，即难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多－转变型（RAEB-T）及慢性粒－单核细胞白血病（CMML），其中前两者以贫血为主，呈慢性过程。病情可长期变化不大（中数生存期分别为70及65个月）。患者腰椎及盆腔核磁共振提示：1、腰椎、两侧股骨干上段及盆骨诸骨信号概貌符合MDS骨髓改变；2、腰4、5、骶1椎间盘变性。复查胸部CT示：1、双肺弥漫性粟粒性结节影，结合临床考虑为MDS肺浸润；2、两下肺炎症；3、双侧胸腔积液；4、胸骨及两侧锁骨内侧骨破坏亦为MDS所致。此时据我出科已有一周时间，患者一直处在发热状态，抗生素使用无效，血象三系进行性下降，肝功轻度异常，并出现胸闷及低蛋白血症，血气分析提示轻度低氧血症，给予保肝、支持治疗，向家属告病危，并再次请本院放射科、呼吸科会诊，考虑患者极可能转化为急性白血病，预后极差，结核可能性不大，建议给予甲强龙治疗缓解患者胸闷症状。（通常MDS-RA很少表现为高热及肺部浸润）但抗生素使用时间较长，加上患者免疫力低下，因此考虑结核、霉菌感染不能完全排除，且患者全血细胞减少，给予化疗风险较大，暂不予以化疗，给予试验性抗痨治疗，以及抗霉菌、保肝、对症支持治疗，数天后患者仍然一直发热不退，并出现低血容量性休克，感染性休克不能排除，经抢救好转。复查腹部及胸部CT示：1、两肺弥漫性粟粒样结节影及中下肺为主之渗出性病灶与上次比较大致相同，白血病肺浸润？2、左侧气胸（肺压缩约5％），双侧胸腔少量积液；3、肝脾肿大；4、胆囊结石。遂请省人民医院、鼓楼医院放射科、呼吸科、血液科会诊，省人民医院放射科某主任阅读患者胸片、胸部CT，结合临床考虑患者肺部改变为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）的可能性大，建议使用大剂量激素冲击治疗。而鼓楼医院考虑MDS-RA诊断明确，患者免疫力极度低下，胸部病变进展迅速，霉菌感染不能排除，建议减少激素用量，查血、尿、痰霉菌培养，给予抗霉菌治疗及支持治疗。其间又作了一次骨穿，没有转变为急性白血病。出于谨慎，先给予了抗霉菌、糖皮质激素（甲强龙）小剂量抗炎及支持治疗，并再次作了一轮细菌、霉菌培养，均为阴性，但患者仍发热不退，遂给予甲强龙逐渐加量冲击治疗，患者体温逐渐下降，剂量维持在120mg。到目前为止，从患者临床表现、影像学检查、治疗后临床症状改善等方面看，基本上考虑其发热不退的基础疾病为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）可能性大。BOOP诊断有赖于病理，如纤支镜、开胸、经胸腔镜肺活检或经CT、B超引导下肺活检，但由于患者血小板一直较低，未能行有创检查，获得病理学证据。该病是Epler等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种。发病机制不清楚，多数患者病因不明，呈特发性。少数病例与某些基础疾病有关如结缔组织病，还见于韦格纳肉芽肿、支原体肺炎、吸入某些有害物质、药物反应、放射治疗或移植物抗宿主反应等。本病发病年龄20－80岁，男女发病率无明显差异。早期表现为流感样症状，如发热、干咳、乏力、周身不适等。体检肺部可闻及爆裂音（该患者肺部未及爆裂音，是否病情进展后出现不得而知）。也有部分患者病情进展迅速，急剧恶化，最终死于呼吸衰竭。X线征象有两种类型：（1）肺泡型：显示多发性斑片状影，有时呈游走性，颇似过敏性肺炎。亦有呈毛玻璃状弥漫性肺泡浸润者。（2）渐致型：表现为弥漫性网织小结节状改变。胸部CT显示斑片状影，大都分布在胸膜下和肺野外带。激素治疗对BOOP甚为有效，有效率达80％以上，主张早期足量应用，症状明显改善后逐渐减量，疗程1年以上，停药过早易于复发。该患者最终经激素及对症、支持治疗后一般情况有所改善，出院间歇，准备行造血干细胞移植。后一阶段患者的病情如最终诊断为BOOP并经激素治疗体温退下等是在我结束进修回到学校后跟患者的管床医生保持着联系才打听到的，否则永远都不知道患者发热的原因是什么，预后怎样，或许以后根本不会在意BOOP这个病，因为临床上还是不多见的。真正把问题搞清楚了，才会有所收获。
其间还遇到一例真性红细胞增多症患者，系老年女性，她那天来病房是特地看望当年她的主治医生孙的。患者起初因反复心前区疼痛入住心脏科，冠状动脉造影检查发现一支血管狭窄超过75％，给予植入一枚支架后疼痛明显缓解，但随诊过程中发现患者红细胞、血红蛋白、血小板一直异常增高，便转入血液科治疗，确诊为真性红细胞增多症。孙医生跟我们大家介绍这个病人时说，当初第一眼就发现患者面颊、嘴唇异常发红，后来还是得到确诊为血液病，为此患者非常感激血液科医生。真性红细胞增多症是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，患者多为中年或老年，男性多于女性，起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。因血容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺氧。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状，以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病可有出血倾向，约半数病例有高血压，当血流显著缓慢，尤伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时出现瘫痪症状。患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和四肢末端为甚。眼结膜显著充血。常有肝大、脾大，高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。本病还需与相对性红细胞增多症、继发性红细胞增多症、应激性红细胞增多症等相鉴别。现有治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓异常造血功能，从而缓解病情，减少并发症。主要有静脉放血、化学治疗、干扰素等。如无严重并发症，病程发展缓慢，患者可生存10－15年以上。病程进展可分为三期：红细胞及血红蛋白增多期，可持续数年；骨髓纤维化期，此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5－13年发生；贫血期，有巨脾、全血细胞减少，大多在2－3年内死亡，个别病例可演变为急性白血病。并发症中以出血、血栓形成和栓塞最多见，常是主要死因。因此大家现在应该知道该患者冠心病心绞痛的原因了吧。患者得到确诊后长期服用羟基脲（该药对真性红细胞增多症有良好治疗作用），血红蛋白、血小板都维持在正常高值，一般情况尚可，情绪也很乐观。患者是位退休教师，前些年开始学习弹钢琴，据说现在已经达到八级水平了。孙医生告诉我们一个经验，凡是尊重医生，按照医生医嘱配合治疗方案实施的患者，均能够得到合理有效的治疗和生活质量改善、寿命延长；凡是自以为是，半懂不懂，不信任医生，不配合医嘱实施，过于紧张以至于过度治疗（血液科有些病如慢性淋巴细胞白血病，我国少见，不主张过于干预，化疗有严格指征，其中包括患者有强烈治疗愿望）的预后都很差。
出血液科之前，科教科组织了进修医师结业考试，试题共8道问答题：1、控制哮喘的药物有哪些？作用机制是什么？2、食管胃底静脉曲张的药物治疗是什么？3、腹水的病因有哪些？肝硬化腹水的治疗原则是什么？4、支气管内膜结核的治疗原则是什么？5、高血压病与肾脏病的关系是什么？6、渗出液与漏出液如何区别？7、室上性心动过速的电生理是什么？8、主动脉夹层的分类及治疗，共八十分，最后还有一道病例分析，二十分，我得了86分（在考试前的不到一小时我被告知了上述八道问答题）。内科秘书安排我出血液科后的最后两周去老年科帮帮忙，本打算去心电图室的我终于在内科秘书的强烈暗示下去了老年科，走的时候老年科里的几个医生都很热情，因为以前在科里呆过，医生护士都很熟，大家说有什么需要帮助的让我跟他们联系，找到工作后告诉他们什么的，科里的老护士还要给我介绍朋友，也被我婉言谢绝了。我没有多呆一天，走了！
我顺利的结业了，也就结束了这次进修历程。在进修生合影照片上印着一行赠言：你们将成为临床上的高手！其实我并不需要这样的馈赠。对于我来说，具有重要意义的是——这次进修是一次比较重要的社会实践，业已成为我人生中很重要的经历，也希望这次进修能翻开我人生新的一页。
一年很快就过去了，我很怀念这段在医院度过的时光，很想念曾经在一起工作的同事，他们的提携，他们的鼓励，他们的叮嘱……回想起当初的那份紧张与疲惫，再回想起后来的干练与从容，从一个文雅而略微腼腆的中医爱好者到一个谨慎而不乏热情的准临床工作者，我的心情很复杂，也不禁让我想起一句话，“原来生活可以这样的”！在这一年的时间里，我学到了不少的医学知识，认识了不少的医生、护士和在那里实习的同学，同时在平时的工作中锻炼了与上级医师、同事、患者及其家属之间沟通、交流的能力，还了解到了不少社会现实，明白了不少书本上没有的道理，体味到生活的纷繁复杂，其中暗藏着无法逃避的苦难，同样也孕育和深藏着未知的希望。在这一年的工作中，渐渐的，我对自己不再那么失望，对未来也不再那么无知。我甚至开始勇敢的憧憬未来的生活和工作，也更加坚定了原有的对生活的那一种信念——不断的学习，不断的进步！
“……这几年，我南来北往，这样的人见得不少。世人的苦难叫他们尝透了。但你从表面却看不出一点受苦的痕迹。有时他们向你道出自己那些崎岖坎坷，使你难以置信！他们……他们真像一个奇妙的魔术袋，生活把一件件粗的，硬的，尖利的，强塞进去，不管接受起来怎么艰难，毕竟没把它撑破，最终还是被他们默默地消化掉了。他们的双眼，他们的心，还是执着地向着生活！生活，往往使一个对它绝望的人，也不肯轻易同它告别，不正因为它迷人的富有，它神秘的未知，它深藏的希望吗？那就不管身上压着什么，也勇敢地生活下去，我们伟大的中国人啊……”
作家冯骥才笔下的“这样的人”是一群被“文革”所压榨、摧残的人，他们失去了深造的机会，失去了原本属于他们的正当权利，由当初的被迫转为后来的甘愿、麻木，混迹于平凡、庸俗的底层社会。生活的希望使他们没有放弃，一切的苦难都被“消化掉了”。作家王蒙在《我的人生哲学》中说道，“即使是消极的前提，也应当得出积极的结论”。我们每一个人都应该敢于直面生活的苦难，迎接人生的挑战，应对未来的社会。事实上，这并不因为一个人的社会阶层不同而有任何例外，我就是这样认为的。
以上是我对一年工作的回忆与些许体会，可能也算得上是收获吧，拿出来与大家分享，不为别的，就为那句厚重的古训——止于至善！
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Posted: 2005-09-12 16:20 |
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