顾志君
 困学人
级别: 论坛版主
精华:
0
发帖: 811
: 495
经方币: 4902 元
: 0
好评度: 428 点
注册时间:2005-01-06
最后登录:2007-05-23
|
12岁的她心脏60岁，为什么？
12岁的她心脏60岁，为什么？
最近，记者了解到，一些年龄只有10多岁的孩子，却遭遇到了动脉硬化、冠心病等老年疾病；体内的胆固醇指数，相当于六七十岁的老人。
花样年华的少年，是什么让衰老和死亡过早地降临到他们身上？
病例 她的心脏已像60岁的老人
12岁的田田（化名）习惯了每周到医院去看病。从妈妈焦虑的眼神和大夫无奈的表情里，田田知道自己得了一种罕见的不治之症。
8岁那年，田田就被诊断得了一种怪病。这种怪病，让她从小就开始出现像老年人那样的动脉硬化，血管内硬化的斑块越来越多，随时可能堵塞血管，引发她可能死于心肌梗死、心力衰竭或者脑梗死等老年疾病。
确诊以后，田田每天不间断地吞服一大堆降脂药，只能用这些药来延缓她的“衰老”。即使这样，随着身体一天天发育，田田体内扁平的黄色瘤仍在不断蔓延，侵蚀着皮肤。“超声诊断显示，孩子的动脉内膜仍在增厚，她的心脏已经像60岁的老人。”医生无奈地说。
释疑 都是基因突变惹的祸
记者了解到，这种怪病名为“家族性高胆固醇血症”，是一种遗传病。复旦大学附属中山医院心血管病研究所心内科副主任医师李清解释说：“这种病是一种基因突变疾病，是由于低密度脂蛋白受体（LDLR）基因病变导致的。”
LDL受体的基因病变，表现在LDL受体的功能发生了障碍。“LDL受体最集中分布在肝细胞表面，它的作用就是代谢掉血液中的胆固醇。LDL受体发生基因病变后，无法正常地代谢掉血液中的胆固醇。过多的胆固醇就像一堆堆的垃圾郁积在血管里，越堆越多，在血管壁上形成了硬化的斑块，由此引起一系列的心血管疾病。”李清医师分析说。
家族性高胆固醇血症的患者，从父母那里遗传了异常的LDL受体基因，使得体内LDL受体数量太少，或者完全缺失功能，导致LDL受体无法代谢胆固醇。患者身体内的黄色瘤，就是由无法代谢掉的胆固醇堆积而生成的。
这种基因病的病人，分为“杂合子”患者和“纯合子”患者。“杂合子”患者，就是正常人和高胆固醇血症患者所生的孩子。而“纯合子”患者的父母都是“杂合子”。
“纯合子”与“杂合子”在病症上有什么区别？据李清医师介绍，“纯合子”患者在孩提时代就出现主动脉的粥样硬化，一般在10多岁的时候就会染上冠心病、脑梗等老年疾病。如果得不到有效治疗，这类病人很难活过30岁。而“杂合子”患者的病症在30岁－60岁出现，如果不及时治疗，一般很难活过60岁。像田田这样十多岁就出现病症的孩子，绝大多数都是“纯合子”。
治疗 吃药：延缓衰老的唯一办法
目前，医学上还没有根治“纯合子”患者的办法，只能尽早地发现病情，让他们不间断地服用降血脂药，来延缓血管的衰老。但目前，我国的“纯合子”患者很少能活过30岁。
李清医师说，除了药物治疗外，目前世界上还采取血浆置换、肝脏移植和基因治疗等办法，但费用都很高，一般家庭承受不起。
如血浆置换的办法，是依靠不断地换血，去除血液内多余的胆固醇。这在国外已经有成功的案例，可以将“纯合子”患者的生命维持到30岁以上。但是，每次换血至少需要8000到10000元人民币，要维持正常的生命，必须每个月换血两次。
基因治疗的办法，目前还不够成熟。专家指出，如果这种治疗法获得进一步突破，有望根治“纯合子”。
对于“杂合子”患者来说，通过及早发现病情，依靠降脂药来控制病情，延长生命还是大有希望的。但是，由于血脂高没有明显的症状，一般体检时，对40岁以下的人也很少做血脂检查。因此，当很多人发生憋气或者有冠心病症状时，才到医院检查。这时才发现，动脉硬化已经发展到不可逆转的阶段，错过了最佳治疗时期。
另外，国外还对家族性高胆固醇血症患者进行一定的心理治疗。这类病人的疾病源于家族遗传，一旦知道自己得病，有的人对直系亲属容易产生责难，也会对自己后代的身体状况产生负疚感。心理上感到压抑，就越发加剧了病情的恶化。因此，心理上的辅助治疗必不可少。
提示 不良生活习惯加速怪病发作
同时，一项医学研究表明，饮食结构、运动频率、环境状况对家族性高胆固醇血症发病的时间影响也很大。在对比19世纪的患者的发病情况后，医生发现，19世纪LDL受体基因突变的家族性高胆固醇血症患者可以活到八九十岁，而在20世纪，这类人大多在30到40岁就死于冠心病。
分析后得出的结论是，19世纪的患者多运动、低脂肪饮食，即使有这种遗传病，也能长寿。但是在20世纪，随着饮食结构的改变，城市生活节奏的加快，现代人养成了高脂肪饮食、低运动、抽烟、酗酒等不良的生活方式，从而加速了家族性高胆固醇血症患者的死亡。
因此，李清医师指出，要避免过早发病，就应该注意养成良好的生活方式，吃低脂肪食品，长期坚持运动。
李清还提醒，虽然家族性高胆固醇血症并不是常见病，但是患有一般高胆固醇、高血脂症的人在我国仍为数不少。从家族性高胆固醇血症加速发病的诱因来看，不良生活习惯负有不可逃脱的责任。因此，一般患者要预防高胆固醇、高血脂等疾病，就要养成合理膳食、坚持运动的良好生活方式。
链接 如何降低胆固醇
据健康专家的意见，血清中胆固醇的含量应该低于200mg，达到150mg时最为理想。超过240mg就有引发心脏病的高危险性。
降低胆固醇，最好少吃含胆固醇的食物。最近的研究显示，燕麦片中的易溶性纤维能有效地降低胆固醇。另外，经常运动，也能帮助降低胆固醇。
^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
这样的病如何考虑呢？服用西药降脂真的能有效控制吗，我看还是要用中药为好。
|
|
|
|
[楼 主]
|
Posted: 2006-03-14 12:06 |
| |
经方沙龙论坛 -> 教学大平台 -> 12岁的她心脏60岁，为什么？
